PORPHYRIA (TE VAMPIRE SYNDROME): NGA TAKE, NGA TOHU, TE TOHU, NGA TAKE TINO ME TE MAIMOATANGA - PAMPEREDPEOPLENY.COM

Mo te Matohi Tere Ohauru Na

Cardiomyopathy Hypertrophic: Tohumate, Take, Maimoatanga me te Aukati Tirohia te Tauira Mo Nga Matohi Tere PATU KATOA WHAKATAKI Mo Nga Matohi o Ia Ra

Noa i roto i

7 haora kua hipa Chaitra Navratri 2021: Te Ra, Muhurta, Nga tikanga me te hiranga o tenei ahurei
8 haora i mua Ka Tararua e Hina Khan Me te Paru Kakariki Te Atarangi Karu Me Ngutu Ngatata Miro Ngatata Te Kite I Rawa I Nga Hipanga Maamaa!
10 haora kua hipa Ugadi Me Baisakhi 2021: Whakanuihia To Tirohanga Whakamanamana Ki Nga Huinga Tuku Iho-I Whakaohoia Ngawari
13 haora kua hipa Horoscope o Ia Ra: 13 Paengawhawha 2021

Me Matakitaki

Kaua e Miss

Kaainga Hauora Nga rongoa whakaora Nga Korerokorero Whakaorangia oi-Shivangi Karn Na Shivangi Karn i te Oketopa 18, 2019

Ko te mate o te vampire ko te koretake o te toto e pa ana ki te kiri me te punaha io. I nga waahanga hauora, e mohiotia ana ko te porphyria ^[1] . I tapaina te ahuatanga ko 'vampire' na ona tohu e rite ana ki te vampire purotu o te rautau 18.

I kitea a Porphyria i nga wa o mua, i mua noa atu i te hanganga o nga paturopi, te horoi horoi me te pouaka whakamātao. I era wa, ko nga taangata he mate penei te 'vampire' na te ahua o te tohu o te vampire e uru ana ki nga pango, nga porowhita pouri i nga karu, te mimi whero me te koretake ki te ra. Heoi, ko te ahuatanga i akohia i muri mai e nga tohunga rongoa ana ka kitea ana maimoatanga ^[rua] .

Te ariā Putaiao kei muri o Porphyria

Hei ki a Desiree Lyon Howe, te kaiwhakaara o te American Porphyria Foundation me te hunga e mate ana i te porphyria poka noa, i puea ake tenei mate onge i waenga i nga hapori tuuturu o Europi i te wa waenga tau i te wa e noho tawhiti ana te iwi mai i te whakapā o te ao hou. ao ^[25] .

Ko Roger Luckhurst, he ahorangi mo te Panuitanga o enei ra me tenei ra (Raanana) me te etita o te pukapuka 'Dracula' na Bram Stoker i whakahua i etahi ahuatanga me nga kaupapa hei kawenga mo te porphyria i nga tau 1730. I kii ia i te wa o te tau waenga, he parekura i pa ki nga rohe tuuturu o Uropi ka pa ki te hiakai, whiu me te maha o nga mate kino penei i te mate ngarara (te pakari o te tinana me te ngaronga o te ngakau) ^[26] .

Na te koretake o te whakaponotanga ki te ao o waho me te koretake o nga rongoa, ka ngoikore te hinengaro o te hunga mate porphyria na te wehi, te pouri me etahi atu mea i timata ki te kai i a ratau i te tino hiakai. Ano hoki, na te kore mohio o te werohanga hou me nga raau taero, ko nga tahumaero na te ngau o te kararehe pera i te mate rapi ka horapa nui i roto i te waa i kore ai ratou e pai ki te wai me te marama, te mauri me te riri.

Ko tetahi atu take, e kiia ana e Ahorangi Roger Luckhurst, e kii ana i te noho mokemoke o enei hapori Pakeha mo te wa roa, na te ngoikore o te kai na te ngoikore o te kai me te nui ake o te mate e pa ana ki nga mate maha na te mea i ahua kino ke te ahua o te ira. rite tohu.

Ka pahemo te wa ka marenatia, ka pa mai nga rereketanga o te ira mai i nga maatua ki nga tamariki ka pa te mate.

Tuhinga o mua

I nga taangata, ko te oxygen mai i nga pungahuru ka whakawhitihia ki etahi atu waahanga o te tinana na roto i te pūmua motuhake i roto i nga toto toto whero e kiia ana ko te hemoglobin ko ia hoki te kawenga mo te tae whero o te toto. Kei roto i te hemoglobin tetahi roopu puremu e kiia nei ko te heme e mau ana i te porphyrin me te rino-katote i te puku. Ko te tikanga he hanga i nga toto toto whero, te wheua wheua me te ate.

Ko te Heme e waru nga nekehanga raupapa ma ia e tetahi hauropi motuhake na te porphyrin i whakaputa. Mena kaore e tika o enei ara e waru i te wa e hangaia ana te heme na te rereketanga o te ira, te taoke ranei o te taiao, ka whakararuraru te whakahiatotanga o te whākōkī nā te ngoikoretanga o te tinana ka puta ai ki te porphyria He maha nga momo porphyria rereke ana ka hono te ahua ki te momo haurangi e ngaro ana ^[3] .

Tuhinga o mua

E 4 nga momo o te porphyria e rua e mohiotia ana e ona tohu a ko nga mea e rua e wehea ana e te pathophysiology.

1. Porohita tohu-tohu

Porphyria kino (AP): Ka puta wawe tenei ahua morearea ka pa ki te punaha io. Ko nga tohu o te AP ka roa mo te kotahi, e rua ranei nga wiki, ana ka puta, ka tiimata te whakapai ake o nga tohu. Kaore i tino puta a AP i mua o te tamarikitanga ka mutu te paheketanga ^[4] .
Porphyria Cutaneous (CP): Ka wehea katoahia ki nga momo 6 ana ko ia momo e whakaatu ana i nga ahuatanga e pa ana ki nga mate kiri kino penei i te taikaha o te ra, te pupuhi, te edema, te whero, nga maramara me te pouri o te kiri. Ko nga tohu o te CP ka tiimata i te wa o te tamarikitanga ^[5] .

2. Ko te porphyria e hangai ana ki te Pathophysiology

Whakaahua Erythropoietic: He ahuatanga na te nui o te whakaputa i nga porphyrins, ina koa i te koiwi wheua ^[6] .
Hepatic porphyria : Kei te kitea ma te nui o te whakaputa i nga porphyrins i roto i te ate ^[7] .

Tuhinga o Porphyria

Ko nga tohu o te porphyria e ai ki ona momo e whai ake nei.

Porphyria kino

Te pupuhi me te mamae nui i roto i te kopu
Tuhinga o mua, ruaki, korere ranei
Ngakau ngakau
Nga ahuatanga o te hinengaro penei i te manukanuka, whakamaarama, paranoia ranei ^[8]
Korekore
Pakihaki ^[8]
Mimi whero parauri ranei ^[9]
Te mamae o te uaua, te ngoikore, te koretake o te mate ranei
Takawhita

Porphyria Cutaneous

Te aro nui ki te ra ^[10]
Te wera i te rama i te ra, i te marama maarama ranei
Te pupuhi mamae o te kiri
Whero kiri
Nga whara me te paheke o te kiri ^[10]
Te whakanui i te tupu o nga makawe
He pupuhi mai i nga kongakonga iti
Mihi kikorangi-kikorangi
Te tipu noa o te makawe i runga i te kanohi ^{[tekau ma tahi]}
Te pouri o te kiri kitea
Ko te wero kino o te kiri ka puta te niho-penei i te niho-ngutu me nga ngutu whero.

Tuhinga o mua

Ka whiwhi ana i te porphyria, na te paitini o te taiao e kii nga tohu o te vampirism. E whai ake nei:

Te whiti o te ra ^[1]
Te kai karika kai karika ranei ^[12]
Nga rongoa Hormonal penei i nga homoni taiki
Kaipaipa ^[13]
Te ahotea a tinana, kare a-roto ranei ^[14]
Mate
Te tūkino i te matū
Te kai kai, te nohopuku ranei
Te raau taero penei i te rongoa mo te whanautanga me te raau taero psychoactive
Te kohinga nui o te rino i roto i te tinana ^{[tekau ma rima]}
Te mate ate

Tuhinga o mua

Ko nga raru o te porphyria e whai ake nei:

Rahunga tākihi ^[16]
Te pakaru o te kiri tuturu ^[5]
Te kino o te ate
Mate maroke ^[4]
Hyponatremia, he konutai iti i roto i te tinana
Nga raru nui o te manawa ^[4]

Tuhinga o mua

I etahi wa ka uaua te kite i te Porphyria na te mea he rite nga tohu ki te mate o Guillain-Barre. Heoi, ko nga tohu e whai ake nei ka whakahaerehia te tohu.

Whakamatauhia te toto, te mimi me te tuumutu: Hei kite i nga raru o te whatukuhu me te ate me te momo me te taumata o te porphyrins i roto i te tinana ^[17] .
Whakamātautau DNA: Kia maarama ki te take kei tua o te huringa ira ^[18] .

Tuhinga o mua

Ko te maimoatanga o te porphyria kei runga i ona momo. E whai ake nei:

Nga rongoa haurangi: Ko te hematin, te glucose me etahi atu rongoa waipiro e hoatutia ana hei pupuri i nga taumata o te heme, te huka me nga wai i te tinana. Ko te rongoa ka mahia i te nuinga o te porphyria AP nui ^[4] .
Phlebotomy: I te CP, he nui te toto i tangohia mai i nga uaua o te tangata hei whakaiti i te taumata o te rino i roto i te tinana ^[19] .
Nga raau taero carotene Beta: Hei whakapai ake i te manawanui o te kiri ki te ra ^{[rua tekau]} .
Nga rongoa antimalarial: Ko nga raau taero penei i te hydroxychloroquine me te chloroquine, e whakamahia ana hei whakaora i nga tohu mauiui ka whakamahia hei ngongo i te tini o nga porphyrins mai i te tinana. ^{[rua tekau ma tahi]} .
Taapiringa Huaora D: Hei whakapai ake i nga ahuatanga na te ngoikoretanga o te huaora D. ^[22] .
Te whakatipu wheua wheua: Mo te whakaputa i nga toto toto hou me te hauora i roto i te tinana ^{[2. 3]} .
Whakanoho pūtau kakau: Ka whakatutukihia tenei ma te whakamahi i te toto umbilical cord he taonga nui mo nga pūtau kakau i te wheua wheua ^[24] .

He Tohutohu Hei Hoko i a Porphyria

Kakahuria nga taputapu tiaki i waho o te ra.
A karo i te raau taero me te waipiro mena he porphyria koe.
Kaua e kai i te karika kei whakatupu i nga tohu o tenei tu ahua ^[12] .
Kati te momi hikareti ^[13]
Kaua e nohopuku mo te wa roa ka mate pea te ngoikoretanga o etahi matūkai o te tinana.
Mahia te whakaaroaroaro, te yoga ranei hei whakaiti i te ahotea.

Mena ka pangia koe e te mate, raru wawe.

Whakaarohia tetahi tohunga rongoa i mua i te tiimata i tetahi rongoa na tera pea ka puta nga tohu.

Mena kei a koe te mate, kaua e wareware ki te haere ki te whakamatautau ira kia mohio koe ki te take o te whakarereketanga.

Tirohia Tuhinga Tuhinga

[1]National Center for Biotechnology Information (US). Genes me te Mate [Ipurangi]. Bethesda (MD): National Center for Biotechnology Information (US) 1998-. Porphyria.
[rua]Cox A. M. (1995). Porphyria me te vampirism: tetahi pakiwaitara i te mahinga. Pukapuka haumanu Paetahi, 71 (841), 643-644. mahi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
[3]Ramanujam, V. M., & Anderson, K. E. (2015). Nga Taatari Porphyria-Wahanga 1: He Tirohanga poto mo nga Porphyrias. Nga kawa o naianei i roto i nga ira tangata, 86, 17.20.1-17.20.26. mahi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
[4]Gounden V, Jialal I. Porohita Porohita. [Whakahoutia 2019 Hanuere 4]. I roto i: StatPearls [Ipurangi]. Treasure Island (FL): StatPearls Whakaputa 2019 Hanuere-.
[5]Dawe R. (2017). He tirohanga whānui mo nga porphyrias o te mata. F1000Research, 6, 1906. doi: 10.12688 / f1000research.10101.1
[6]Lecha, M., Puy, H., & Deybach, J. C. (2009). Protoporphyria Erythropoietic. Pukapuka a te pani pani o nga mate onge, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
[7]Arora, S., Young, S., Kodali, S., & Singal, A. K. (2016). Hepatic porphyria: he arotake korero. Pukapuka Inia mo te Gastroenterology, 35 (6), 405-418.
[8]Whatley SD, Badminton MN. Porphyria Puta noa. 2005 Sep 27 [Whakahoutia 2013 Pepu 7]. I roto i: Arama MP, Ardinger HH, Pagon RA, et al., Etita. GeneReviews® [Ipurangi]. Seattle (WA): Whare Wananga o Washington, Seattle 1993-2019.
[9]Bhavasar, R., Santoshkumar, G., & Prakash, B. R. (2011). Erythrodontia i roto i te porphyria erythropoietic whanau. Pukapuka mo te taatai me te haangai aa-nui: JOMFP, 15 (1), 69-73. mahi: 10.4103 / 0973-029X.80022
[10]Edel, Y., & Mamet, R. (2018). Porphyria: He Aha Te Mea Me Te Aromatawai?. Pukapuka haumanu a Rambam Maimonides, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
[tekau ma tahi]Piripi, R., Patidar, P. P., Ramachandra, P., & Gupta, K. K. (2012). He korero mo nga makawe kore homoniamona. Pukapuka a Inia o te endocrinology me te pungao, 16 (3), 483-455. mahi: 10.4103 / 2230-8210.95754
[12]Thunell, S., Pomp, E., & Brun, A. (2007). He aratohu ki te matapae porphyrogenicity tarukino me te whakahaunga raau taero i roto i nga porphyrias tino. Pukapuka a Ingarangi mo te rongoa rongoa haumanu, 64 (5), 668-679. mahi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
[13]Ngutu, G. Y., McColl, K. E., Goldberg, A., & Moore, M. R. (1991). Te paowa me te whakaeke ano i te porphyria poka noa. BMJ (Rangahau haumanu ed.), 302 (6775), 507. doi: 10.1136 / bmj.302.6775.507
[14]Naik, H., Stoecker, M., Sanderson, S. C., Balwani, M., & Desnick, R. J. (2016). Nga wheako me nga awangawanga o nga tuuroro me te whakaekenga auau o te porphyria hepatic tino: He rangahau kounga. Nga iranga a-papa me te pungao, 119 (3), 278–283. mahi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
[tekau ma rima]Willandt, B., Langendonk, J. G., Biermann, K., Meersseman, W., D'Heygere, F., George, C.,… Cassiman, D. (2016). Ko te Fibrosis o te Ate e hono ana ki te Kohikohinga Rino Na te Maimoatanga Heme-Arginate mo te Wa roa i te Porphyria Poto Katoa: He Raupapa Take. Ko te purongo a JIMD, 25, 77–81. mahi: 10.1007 / 8904_2015_458
[16]Pallet, N., Karras, A., Thervet, E., Gouya, L., Karim, Z., & Puy, H. (2018). Nga mate Porphyria me nga whatukuhu. Pukaiti haumanu haumanu, 11 (2), 191–197. mahi: 10.1093 / ckj / sfx146
[17]Woolf, J., Marsden, J. T., Degg, T., Whatley, S., Reed, P., Brazil, N., ... & Badminton, M. (2017). He aratohu mahi pai mo te whakamatautau taiwhanga raina tuatahi mo te porphyria. Nga Panui o te koiora haumanu, 54 (2), 188-198.
[18]Kauppinen, R. (2004). Nga taatai haumanu o te porphyria poka noa. He arotake tohunga mo nga tohu haumanu rāpoi ngota, 4 (2), 243-249.
[19]Lundvall, O. (1982). Maimoatanga Phlebotomy o porphyria cutanea tarda. Acta dermato-venereologica. Tapiri, 100, 107-118.
[rua tekau]Mathews-Roth, M. M. (1984). Maimoatanga o te protoporphyria erythropoietic me te beta-carotene. Whakaahua-kiri, 1 (6), 318-321.
[rua tekau ma tahi]Rossmann-Ringdahl, I., & Olsson, R. (2007). Porphyria cutanea tarda: nga paanga me nga mea morearea mo te hepatotoxicity mai i te rongoa chloroquine nui-nui. Acta dermato-venereologica, 87 (5), 401-405.
[22]Serrano-Mendioroz, I., Sampedro, A., Mora, M. I., Mauleón, I., Segura, V., de Salamanca, R. E., ... & Fontanellas, A. (2015). Huaora D-herea ana te pūmua hei biomarker o te mate hohe i roto i te porphyria poka noa. Panui mo te proteomics, 127, 377-385.
[2. 3]Tezcan, I., Xu, W., Gurgey, A., Tuncer, M., Cetin, M., Öner, C., ... & Desnick, R. J. (1998). Ko te porphyria erythropoietic e whanau ana i te angitu i te whakaora i te wheua wheua allogeneic. Toto, 92 (11), 4053-4058.
[24]Zix-Kieffer, I., Langer, B., Eyer, D., Acar, G., Racadot, E., Schlaeder, G., ... & Lutz, P. (1996). Te angitu o te taura toto toto toto mo te whakaheke i te porphyria erythropoietic whanau (mate a Gunther). Te whakatipu wheua wheua, 18 (1), 217-220.
[25]Simon, A., Pompilus, F., Querbes, W., Wei, A., Strzok, S., Penz, C.,… Marquis, P. (2018). Tirohanga Tuuroro i runga i te Porphyria Waenganui Pukuriri me nga Whakaeke Rererangi: He Ma'i me nga Whakakitenga Panui me nga Wa roa. Te manawanui, 11 (5), 527-537. mahi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
[26]Daly, N. (2019). [Arotake o te pukapuka The Cambridge Companion to Dracula ed. na Roger Luckhurst]. Akoranga Victorian 61 (3), 496-498.